بیماری پاژه در سایت مرکز پزشکی درمانی نسخه به شرح می پردازیم
پاژه استخوان
بیماری پاژه استخوان، یک بیماری با پیشرفت آهسته در یک یا چند استخوان است. استخوان های مبتلا ضخیم و اسفنجی شکل شده خم می شوند. این بیماری یکی از اختلالات عمومی شایع اسکلت است.
بیماری پاژه بیشتر در افراد مسن دیده می شود که به طور کلی دو نوع آن وجود داد. نوع اول این بیماری با نام پاژه کانونی شناخته می شود و نوع دوم آن بیماری پاژه پلی استوتیک می باشد.
علت این بیماری معلوم نیست با توجه به وجود اجسام انکلوزیونی که به طور ثابت در استئوکلاست ها در استخوان مبتلا دیده می شوند عفونت با یک ویروس آهسته از خانواده پارامیکسو ویروس به عنوان علت این بیماری مطرح شده است.
آسیب شناسی بیماری پاژه:
به نظر میرسد اختلال اساسی در این بیماری اختلال در فعالیت استئوکلاست ها با جذب نامنظم استخوان و افزایش جذب و توليد استخوان باشد.
شایعترین استخوان های درگیر در این بیماری عبارتند از: لگن، مهره های ستون فقرات، ران، تيبيا و جمجمه.
این بیماری معمولاً در ابتدا در یک استخوان بروز می کند اما با گذشت زمان، غالباً به استخوان های دیگر نیز سرایت می کند.
قسمت قشر استخوان های درگیر تراکم طبیعی خود را از دست می دهد و اسفنجی می گردد. به طور همزمان با تولید استخوان جدید در سطوح درونی و بیرونی قسمت قشری این بخش ضخیم تر می شود.
بنابراین استخوان ضخیم تر می شود اما تمايز واضح و معمول بین قسمت قشری و مدولای استخوان از بین می رود.
فضای مغز استخوان با بافت فیبرو پر می شود در حالی که استخوان در ابتدا نرم و پر عروق است در مراحل انتهایی بیماری، استخوان سخت تر و متراکم تر می شود. در مرحله اسفنجی، استخوان های نرم مستعد خم شدن هستند.
احتمال وقوع شکستگی های پاتولوژیک وجود دارد. در موارد نادر در استخوان های مبتلا به این بیماری، استئوسارکوم به وجود می آید.
اگر هم میخواهید درباره بیماری های استخوان بدانید مقاله« بیماری های متابولیک استخوان » را مطالعه کنید
ویژگیهای بالینی بیماری پاژه:
این بیماری به ندرت قبل از ۴۰ سالگی مشاهده می شود. اما یک نوع از آن در کودکی دیده شده است این اختلال غالباً علامتی ندارد و به طور اتفاقی حین بررسی های رادیوگرافیک کشف می شود.
هنگامی که استخوان های بلند درگیر می شوند، شکایت از درد گاهی وجود دارد، اما هیچ وقت درد ویژگی ثابت این بیماری نیست. خم شدن استخوان های بلند و نرم باعث بروز بدشکلی استخوانی معمولاً به شکل خمیدگی تیبیا یا استخوان ران به سمت خارج و قدام می شود. ضخیم شدن استخوان، به ویژه در مورد جمجمه و استخوان تیبیا ممکن است از نظر بالینی واضح باشد.
بنابراین اگر بیمار کلاه به سر می گذارد، ممکن است متوجه شود مرتباً به کلاه بزرگتری نیاز دارد. مطلب مهم تر این که ضخیم شدن استخوان ممکن است به تنگی سوراخ های جمجمه منجر شود که خطر آسیب به یک عصب (مثلاً عصب بینایی یا شنوایی) را به همراه دارد.
تصویر برداری در بیماری پاژه:
ویژگی های رادیوگرافیک اصلی این بیماری عبارتند از :
- ضخیم شدن استخوان ها، عمدتاً ضخیم شدن قسمت قشری استخوان
- کاهش تراکم قشر استخوان به طوری که ظاهر متراكم خود را از دست می دهد و نمایی اسفنجی یا لانه زنبوری پیدا می کند.
- ضخیم شدن قابل توجه ترابکول های استخوانی
- در مراحل انتهایی افزایش عمومی تراکم استخوان های مبتلا به بیماری
استخوان های بلند غالباً خم می شوند، لگن ممکن است دچار بدشکلی شود، مهره های ستون فقرات ممکن است فشرده شوند و ضخامت جمجمه ممکن است افزایش یابد. اسکن رادیوایزوتوپ با تکنیسیم ۹۹ افزایش قابل توجه بازجذب رادیوایزوتوپ را در استخوان های درگیر نشان می دهد.
بررسی بیماری پاژه:
میزان آلکالین فسفاتاز در سرم افزایش می یابد. در مواردی که چند استخوان درگیر هستند، غالباً سطح این آنزیم بالا می باشد. میزان هیدروکسی پرولین در ادرار افزایش می یابد که نشان دهنده افزایش بازجذب ماتریکس استخوان است.
عوارض بیماری پاژه:
عوارض مهم این بیماری عبارتند از:
- شکستگی های پاتولوژیک
- تحت فشار قرارگرفتن اعصاب جمجمه ای
- گاهی ایجاد استئوسارکوم (که بسیار مهم می باشد).
درمان بیماری پاژه:
اغلب به درمانی نیاز نیست زیرا میزان ناتوانی حاصل از بیماری قابل چشم پوشی است. درمان عمدتاً برای دردهای استخوانی و عوارض بیماری پاژه مورد نیاز است. دو دارویی که بر این بیماری مؤثرند عبارتنداز:
کلسی تونین و بیس فسفونات ها
هر دو دارو، بازجذب استخوان را مهار می کنند این داروها تولید و تخریب استخوان را کاهش داده، سطح آلکالین فسفاتاز پلاسمایی را پایین می آورند و در تخفیف درد استخوانی در تعداد زیادی از بیماران مؤثرند. با این حال درمان طولانی مدت است.
برخلاف کلسی تونین که تزریقی است (اگر چه اسپری بینی و اشکال شیاف دارو نیز ساخته شده است)، ترکیبات بیس فسفونات خوراکی هستند. همچنین اثرات مفید داروهای بیس فسفونات تا ۶ ماه پس از قطع مصرف باقی می ماند.
بنابراین با توجه به هزینه و راحتی روش مصرف بیس فسفونات ها در درمان بیماری پاژه در مرحله اول ترجیح داده می شوند.
برای دریافت مشاوره میتوانید با شماره 02143682 تماس بگیرید.