بیماری اسپاینا بیفیدا در سایت مرکز پزشکی درمانی نسخه به شرح می پردازیم
اسپینا بیفیدا
اصطلاح بیماری اسپاینا بیفیدا به معنای قرار نگرفتن کامل عناصر عصبی، درون کانال نخاعی طی تکامل اولیه جنین می باشد. شدت و محل این اختلال متنوع است.
در خفیف ترین موارد تنها عدم اتصال كمان خلفی مهره ها در یک یا چند مهره در ناحیه کمری خاجی دیده می شود و غالباً هیچ اهمیت بالینی ندارد.
به طور کمتر شایع، نقص در قسمت خلفی استخوان مهره ها با یک نشانه سطحی در پوست روی آن مانند یک فرورفتگی یک کلافه مو، یک توده چربی یا یک سینوس درمی مشخص است.
در این موارد ممکن است اختلال زمینه ای در اعصاب ناحیه دم اسب نخاع نیز وجود داشته باشد. انواع نسبتاً خفیف اسپینا بیفیدا که در سطح پوست قابل شناسایی نیستند به عنوان اسپاینا بیفیدای مخفی شناخته می شوند.
برخلاف این نوع در اسپینا بیفیدا آشکار، نقص عمده ای در پوشش عناصر عصبی وجود دارد
به گونه ای که نه تنها كمان استخوانی خلفی مهره ها بلکه بافت های نرم روی آن و غالباً غشاهای مننژی پوشاننده داخل کانال نخاعی نیز دچار نقص هستند
و لوله عصبی با بیرون بدن در ارتباط بوده باز مانده است.
این نوع شدید از اسپینا بیفیدا در هر قسمت از نخاع ممکن است رخ دهد اما در ناحیه سینه ای کمری- شایع تر بوده باعث اختلال شدید عملکرد عصبی می شود.
اسپاینا بیفیدای مخفی
چنان که در بالا گفته شد نقص استخوانی، تنها یک عدم بسته شدن کمان خلفی مهره ها می باشد. هنگامی که آسیب عصبی وجود دارد، همیشه نوعی ناهنجاری در پوست روی ضایعه دیده می شود (چنان که گفته شد).
در برخی موارد اختلال عملکرد عصبى ممكن است به علت اتصال به دورا باشد که از طریق همین اتصال، طناب نخاعی به وسیله یک غشای فیبری به سطح پوست نیز متصل می باشد.
با رشد طولی غیر متناسب ستون فقرات نسبت به طناب نخاعی به تدریج کشش وارده بر طناب نخاعی بیشتر می شود: این امر باعث پیشرفت آهسته نقایص عصبی بیمار می شود. اتصال قسمت انتهایی طناب نخاعی به ساختمان های مجاور به وسیله رشته های انتهایی نیز می تواند علایم مشابهی را به وجود آورد.
به ندرت یک تکه استخوان ظریف ممکن است در عرض کانال نخاعی در صفحه قدامی – خلفی قرار گرفته، طناب نخاعی دو شاخه را در محل خود ثابت کرده باشد
(دیاستماتو میلیا) و در نتيجه اعمال کشش بر نخاع با رشد ستون فقرات باعث ایجاد علایم عصبی پیشرونده شود.
در سایر موارد اختلالات عصبی ممکن است در نتیجه میلودیسپلازی رخ دهد که یک اختلال مادرزادی در تکامل بافت عصبی می باشد. و در موارد بیماری اسپاینا بیفیدا مخفی نخاع، ارتباط نزدیکی میان شدت نقص استخوانی و میزان نقایص عصبی وجود ندارد.
در این موارد اغلب گرفتاری عصبی دیده نمی شود، اما گاهی نیز علایم شدیدی وجود دارد. از لحاظ باليني، تظاهر شایع گرفتاری عصبی در این بیماران، عدم تعادل عضلات در اندام تحتانی می باشد، به طوری که غالباً تحلیل انتخابی برخی عضلات، منجر به بدشکلی اندام می شود.
ارزیابی بالینی بیماری اسپینا بیفیدا:
ارزیابی دقیق شدت فلج حرکتی و حسی، به ویژه وضعیت عملکرد مثانه در نوزادان کم سن دشوار است
اگر چه هدف مهم در این مرحله تعيين سطح اختلال عملکرد طناب نخاعی می باشد.
این هدف با مشاهده حرکات نوزاد و ارتباط دادن این حرکات با سطح ریشه های عصبی، قابل دستیابی است. سطح حسی را می توان با تحریک علایم پوست با نوک سوزن و حرکت آن به سمت بالای اندام و تنه و تعیین زمانی که کودک متوجه آن می شود، تعیین نمود.
فلج حركتي در بیماری اسپینا بیفیدا:
فلج حركتی عمدتاً در بیماری اسپاینا بیفیدا اندام تحتانی و تا حدودی تنه را گرفتار می کند. میزان فلج اندام با درجه دیس پلازی اختلالی است
که از طریق کوتاهی شدید قامت (کوتولگی ) و دیگر مشکلات اسکلتی ، تنوع بالای غیرطبیعی حرکات مفصلی و دیگر ویژگیهای متمایز چهره شناسایی می شود.
همچنین ناتوانی ذهنی ملایم نیز می تواند در این اختلال ظاهر شود. ) و یا آسیب ثانویه به طناب نخاعی مرتبط می باشد. میزان فلج از موارد بسیار خفیف – ضعف خفیف یک گروه عضلات –
تا موارد بسیار شدید – فلج کامل اندام – متغير است در موردی که عملکرد طناب نخاعی تا سطح قطعه چهارم نخاع کمری طبیعی ،بوده پایین تر از این قسمت اختلال عملکرد مشاهده می شود
قدرت عضلانی تنها در بعضی عضلات حفظ می شود و بقیه عضلات هستند. این وضعیت انتشار علایم فلج حرکتی نسبتاً است اما تنها یکی از موارد موجود می باشد.
این فلج عضلانی باعث عدم تعادل قدرت عضلات شده به طور شایع به جمع شدگی ثانویه و بدشکلی ثابت بعضی مفاصل پا منجر می شود.
بررسی و درمان اسپینا بیفیدا:
بیمار ممکن است به علت وجود یک ناهنجاری بر پوست ناحیه کمری – خاجی، ناهنجاری در پا یا گاهی لنگیدن و یا به علت بی اختیاری ادرار به پزشک مراجعه نماید.
در عکس ساده رادیوگرافی، میزان نقص استخوانی دیده می شود. اگر شواهد اختلال عصبی در بیمار وجود ندارد، درمان نیاز نیست. اگر اختلال عصبی یا بی اختیاری ادرار وجود دارد – و به ویژه در موارد پیشرونده – بررسی بیشتر با انجام mri و رادیوگرافی الزامی است.
در این بررسی ها ممکن است یکی از ناهنجاری های ساختاری فوق کشف شود و در این موارد مداخله جراحی اعصاب ممکن است
لازم باشد: هدف از این درمان جلوگیری از وخیم تر شدن وضعیت بیمار است، تا درمان کامل بیماری اسپاینا بیفیدا.
درمان به کمک ارایه اطلاعات به بیمار جدید ترین و کم هزینه ترین راه جهت ارتقای سطح سلامت و افزایش کیفیت زندگی افراد است. در اطلاعات درمانی آگاهی های لازم پیرامون وضعیت فعلی و راه کار های درمان و پیشگیری از بروز مجدد رخداد پاتولوژیک به بیمار آموزش داده شده و خود اوست که نقش محوری را در اصلاح وضعیت خود ایفا می کند
برای دریافت مشاوره و درمان سریعتر میتوانید با شماره 02143682 تماس بگیرید.