در رفتگی مادرزادی لگن در سایت مرکز پزشکی درمانی نسخه به بررسی می پردازیم
در رفتگی مادرزادی لگن
این وضعیت دررفتگی خود به خودی لگن قبل، طی زایمان یا مدت کوتاهی پس از تولد است. در نژادهای غربی این بیماری یکی از شایع ترین ناهنجاری های مادرزادی اسکلتی می باشد که در ۱ نفر از هر ۱۰۰۰ نوزاد مشاهده می شود.
این وضعیت همچنین از آن جهت حائز اهمیت است که اگر مورد غلفت یا درمان نا کافی قرار بگیرد باعث ایجاد لنگش دائمی در بیمار می شود.
علت دررفتگی مادرزادی لگن:
اگر چه در مورد این بیماری مطالب زیادی هنوز روشن نشده است اما اکنون به نظر می رسد چند عامل در ایجاد این بیماری نقش دارند – بعضی عوامل ژنتیک و برخی عوامل محیطی.
وجود یکی از این عوامل همیشه باعث بروز این ناهنجاری نمی شود بلکه وجود چند عامل در ایجاد این بیماری دخیل می باشد.
عوامل دخیل در دررفتگی مادرزادی لگن:
- شل بودن ژنتیکی ساختار مفصل:
شل بودن لیگامان های بدن در تعدادی از این بیماران وجود دارد و ممکن است در والدین یا خویشاوندان آن ها نیز دیده شود. حالت منجر به بی ثباتی مفصل لگن می شود، به طوری که در برخی وضعیت ها، دررفتگی مفصل لگن به راحتی روی می دهد.
- شل بودن ساختار مفصل به علت هورمون ها:
در جنین های مؤنث ممکن است یک هورمون شل کننده لیگامان ها توسط رحم جنين در پاسخ به استروژن و پروژسترون مادری (که به جریان خون جنین وارد می شوند) ترشح گردد.
این هورمون نیز می تواند باعث بی ثباتی مفصل لگن گردد. وجود این هورمون ممکن است شیوع بیشتر این بیماری در نوزادان دختر را توضیح دهد (این هورمون در جنین های پسر وجود ندارد در مورد نقش این هورمون باید تحقیقات بیشتری به عمل آید.)
- دررفتگی ژنتیکی لگن:
امروزه تردید کمی وجود دارد در مورد این که این اختلال می تواند به صورت یک اختلال مجزا به ارث برسد به نظر میرسد این اختلال همیشه دو طرفه بوده، احتمالاً شیوع آن در دو جنس یکسان است این وضعیت احتمال در رفتگی مفصل را افزایش می دهد که ممکن است در این موارد دررفتگی مفصل قبل از تولد روی دهد.
اگر در این موارد در رفتگی روی ندهد، ممکن است در سنین بزرگسالی مشکلات دیگری را به وجود آورد و باعث بروز آرتروز بشود.
- وضعیت بریج:
میزان بروز دررفتگی هیپ در جنین هایی که در وضعیت بریچ (هنگامی که جنین در وضعیتی برعکس حالت فوق قرار می‌گیرد و در هنگام زایمان ابتدا با باسن یا پا خارج می‌شود، این وضعیت قرارگیری در رحم را نمایش بریچ و زایمان را زایمان بریچ می‌نامیم) به دنیا آمده اند، اندکی بیشتر از جنین های طبیعی است.
-
وضعیت قرارگیری لگن پس از تولد:
بالاتر بودن شیوع در رفتگی تکاملی لگن در جوامعی که نوزادان خود را در وضعیتی خاص حمل می کنند بیشتر است. اهمیت نسبی این عوامل مختلف هوز كاملاً مشخص نشده است. البته شواهد کنونی نشان می دهند که دو نوع متفاوت از در رفتگی مادرزادی لگن قابل تشخیص می باشد.
نوع اول عمدتاً به دلیـل شـلـى لیگامانها ژنتیکی یا (هورمونی) به وجود می آید. در این حالت بعضی حرکات مانند لگن طی زایمان می تواند باعث در رفتگی لگن شود.
این نوع در رفتگی غالباً یک طرفه بوده، به راحتی قابل درمان است. نوع دوم علت دررفتگی ژنتیکی حفره استابلوم لگن بوده و همیشه دو طرفه است و درمان این وضعیت بسیار دشوارتر می باشد.
آسیب شناسی دررفتگی مادرزادی لگن:
سر استخوان ران: در موارد دررفتگی طول کشیده لگن، هسته استخوانی دیرتر تشکیل شده تکامل آن به تأخیر می افتد. استخوان ران به سمت سر بالا و خارج از استابولوم دچار در رفتگی می شود.
گردن استخوان : در اکثر موارد گردن استخوان ران به سمت جلو، بیشتر از زاویه طبیعی در نوزادان (۲۵ درجه) متمایل شده است. حفره استابولوم: مركز استخوانی برای سقف استابولوم، مانند مرکز استخوانی استخوان ران دیرتر تکامل می یابد.
بجای این که سر سقف استخوانی استابولوم تقريباً افـقـى قـرار داشته باشد با زاویه ای تند به سمت بالا منحرف می شود.
در ابتدا قسمت غضروفی سقف استابولوم غالباً به صورت طبیعی شکل گرفته است اما اگر در رفتگی لگن ادامه یابد تکامل قسمت غضروفی نیز به صورت طبیعی انجام نمی شود و حفره غضروفی استابولوم كم عمق تشکیل شده سقف آن زاویه ای حاده خواهد یافت.
یافته های بالینی دررفتگی مادرزادی لگن:
میزان شیوع این بیماری در دختران ۶ برابر پسران است در یک سوم موارد، هر دو قسمت لگن درگیر هستند به جز مواردی که وجود این ناهنجاری به دقت مورد جستجو قرار می گیرد که همیشه باید چنین باشد این ناهنجاری تا زمانی که کودک شروع به راه رفتن کند، قابل توجه نخواهد بود.
این کودکان غالباً دیرتر شروع به راه رفتن می کنند و در راه رفتن ،آن ها لنگش یا راه رفتن اردک وار مشاهده می شود.
در ابتدا در معاینه بالینی بیمار در موارد یک طرفه ویژگی های عمده عبارتند از غیر قرینه بودن ( به ویژه چین های ناحیه باسن) کوتاه بودن اندام مبتلا. در موارد دو طرفه علایم عمده عبارتند از پهن بودن ناحیه خاص و افزایش قابل توجه گودی كمر.
محدوده حركات مفصل کامل است به جز اندکی محدودیت که مشخصه این بیماری است. در اکثر موارد اندام مبتلا در راستای محور طولی به صورت غیر طبیعی حرکت دارد.
تصویر برداری در دررفتگی مادرزادی لگن:
در عکس سادۀ رادیوگرافی، سه ویژگی مهم مشاهده می شود.
.١ مرکز استخوان سازی سر استخوان ران دیرتر ظاهر شده، تکامل آن به تأخیر می افتد.
.۲ سقف استخوانی استابولوم دارای شیب تند به سمت بالا می باشد.
.۳ سر استخوان ران (با توجه به محل مرکز استخوان سازی آن) نسبت به حالت طبیعی در مرکز
استابولوم به سمت بالا و خارج دچار دررفتگی شده است. این تغییرات همیشه به صورت واضح قبل از سن ۴ ماهگی قابل مشاهده نیستند.
آرتروگرافی ( انجام رادیوگرافی پس از تزریق مایع حاجب نسبت به اشعه به درون مفصل) در نشان دادن حدود عناصر غضروفی مفصل مفید می باشد.
در مواردی که انجام رادیوگرافی در نوزادان نتیجه بخش نیست می توان از اسکن اولتراسوند جهت تعیین موقعیت سر استخوان ران و حفره استابولوم استفاده نمود.
تشخیص دررفتگی مادرزادی لگن:
در نوزادان تقریباً همیشه – اگر چه موارد استثنا وجود دارد – در رفتگی یا بی ثباتی مفصل لگن در اولین روزهای زندگی با آزمون های غربالگری خاصی تشخیص داده می شود.
رادیوگرافی در نوزادان ممکن است اطلاعات زیادی فراهم نیاورد زیرا قسمت عمده و حفره استابولوم غضروفی و نسبت به اشعه شفاف است
و در این حالت تفسیر عکس رادیوگرافی دشوار می باشد. تصاویر رادیوگرافی پس از سن ۴ ماهگی تشخیصی هستند.
با توجه به این که مهارت لازم در انجام سونوگرافی به تدریج به صورت فراگیر توسط متخصصین کسب می شود اهمیت این روش در تشخيص در اوایل دوره شیرخوارگی به طور روزافزون افزایش می یابد.
كودكان سنين بالاتر:
تأخیر در شروع راه رفتن کودک یا هرگونه حالت غیر طبیعی در راه رفتن باید همیشه شک به وجود بیماری را برانگیزد. مهم ترین نشانه بالینی در کودکان سنین ۱ یا ۲ سال مبتلا به این ضایعه محدودیت حرکت دادن مفصل ران و لگن است.
اگر هرگونه دلیلی بر وجود مشکلی در مفصل لگن وجود دارد پزشک باید بر انجام بررسی رادیوگرافیک اصرار نماید در این کودکان همیشه رادیوگرافی به تشخیص بیماری کمک می نماید.
درمان و پیش آگهی بیماری دررفتگی مادرزادی لگن:
هر چه دررفتگی لگن زودتر جااندازی شود، پیش آگهی بیماری در رفتگی مادرزادی لگن بهتر خواهد بود. در بهترین شرایط تنها یک دوم تا دو سوم بیمارانی که پس از یک سالگی درمان می شوند می توانند به طور دائم بدون عارضه به زندگی ادامه دهند.
دررفتگی یا نیمه در رفتگی تدریجی بسیار شایع است و درد ناشی از تغییرات ثانویه آرتروز غالباً در سنین میانسالی به سراغ بیمار می آید.
بنابراین معاینه دقیق و کامل نوزاد و تشخیص زودرس دررفتگی مادرزادی لگن طی هفته اول پس از تولد بسیار مهم می باشد زیرا درمان های ساده در این موارد، تقریبا همیشه تکامل طبیعی مفصل لگن را تضمین می نمایند.
درمان به کمک ارایه اطلاعات به بیمار جدید ترین و کم هزینه ترین راه جهت ارتقای سطح سلامت و افزایش کیفیت زندگی افراد است. در اطلاعات درمانی آگاهی های لازم پیرامون وضعیت فعلی و راه کار های درمان و پیشگیری از بروز مجدد رخداد پاتولوژیک به بیمار آموزش داده شده و خود اوست که نقش محوری را در اصلاح وضعیت خود ایفا می کند
برای دریافت مشاوره و درمان سریعتر میتوانید با شماره 02143682 تماس بگیرید.
