بیماری مهره شکاف در سایت مرکز پزشکی درمانی نسخه به شرح می پردازیم
اسپاینا بیفیدای آشکار
اسپاینا بیفیدا آشکار یا بیماری مهره شکاف آشکار نوع دیگری از اسپاینابیفیدا هستند.
اختلالات عصبی موجود در انواع شدیدتر اسپاینا بیفیدا به درجات متغیری به فلج اعصاب حرکتی، حسی و احشایی منجر می گردد و معلولیت ارتوپدی موجود در اندام تحتانی این بیماران ممکن است پیچیده باشد.
تعداد کودکان نیازمند مراقبت های ارتوپدی که به چنین اختلالاتی مبتلا هستند در سالهای اخیر افزایش یافته است زیرا تعداد بیشتری از کودکان مبتلا به میلومننگوسل مادرزادی که دچار هیدروسفالی هستند، با انجام عمل جراحی گذاشتن شنت بطن مغزی – قلبی یا بطن مغزی – صفاقی زنده می مانند.
اگر چه میزان بروز این اختلالات با ابداع روش های غربالگری پیش از تولد برای سنجش آلفا – فیتوپروتئین سونوگرافی با کیفت بالا و آمنیوسنتز و ختم حاملگی در موارد مثبت بــه طور قابل توجهی کاهش یافته است.
همچنین امید است با تجویز اسید فولیک برای زنان قبل و طی حاملگی میزان بروز اسپاینابیفیدا به طور قابل توجهی کاهش یابد. علت بروز این اختلال مشخص نمی باشد: عوامل ژنتیکی ممکن است در بروز این بیماری نقش ایفا کنند اما عوامل محیطی نیز در ایجاد آنها احتمالاً مؤثرند به ویژه اثرات برخی داروها – داروهای ضد تشنج مانند والپروات سدیم – در این زمینه مشخص شده است.
مصرف اسید فولیک به میزان روزانه ۵ میلیگرم قبل از حاملگی و در ابتدای آن تا حدودی از بروز این بیماری جلوگیری میکند.
آسیب شناسی بیماری مهره شکاف:
اختلال اساسی ساختمانی در بیماری مهره شکاف متنوع می باشد.( بسته نشدن کامل لوله عصبی رویانی یا بافت مزودر می پوشاننده آن). در شدیدترین نوع بیماری را کی شیزیس، لوله عصبی باز بوده، به سطح پوست راه دارد.
مایع مغزی – نخاعی از انتهای باز کانال نخاعی نشت می کند. در میلومننگوسل، لوله عصبی به وسیله غشایی بسته است اما پوست روی ضایعه وجود ندارد. طناب نخاعی و ریشه های عصبی آن به سمت عقب و به داخل کیسه مننژی جابجا شده خارج از کانال مهره ای قرار دارند.
در مننگوسل، کیسه برجسته شده، تنها حاوى لایه های مننژ و مایع است و عناصر عصبی در محل طبیعی خود قرار دارند. پوست روی ضایعه ممکن است سالم باشد یا نباشد. افتراق ضایعات بسته، که پوست روی ضایعه سالم است و ضایعات باز که فاقد پوست هستند و بافت عصبی بر سطح بدن قرار دارد اهمیت اساسی دارد
زیرا بستن ضایعات باز به کمک جراحی ممکن است طی چند ساعت پس از تولد لازم باشد( البته اگر انجام جراحی عاقلانه به نظر برسد).
ضایعات عصبی بیماری مهره شکاف:
نقایص عصبی ممکن است اولیه یا ثانویه باشند. فلج اولیه عصبی در زمان تولد وجود دارد و نشان دهنده اختلال در تکامل قسمتی از طناب نخاعی می باشد. شدت این اختلال متنوع است.
در نوع نسبتاً شایع این اختلال، تا سطح قطعه چهارم نخاع کمری تکامل سیستم عصبی طبیعی است
اما از آن ناحیه به بعد اختلال تکامل عصبی دیده می شود. اما میزان گسترش ضایعه ممکن است از این حد بیشتر یا کمتر باشد.
فلج عصبی ثانویه پس از تولد رخ می دهد و می تواند به علت خشک شدن یا عفونت بافت عصبی در معرض فضای خارج (در مواردی که بستن یک ضایعه باز به تأخیر افتاده است) به علت کشیده شدن رشته های عصبی با پیشرفت رشد بدن و یا تحت فشار قرار گرفتن بافت عصبی درون کانال عصبی غیر طبیعی ایجاد شود.
فلج اعصاب حسی در بیماری مهره شکاف:
فلج اعصاب حركتي تقريباً همیشه با فلج اعصاب حسی تقریباً در همان محدوده انتشار همراه است. وجود این اختلال حسی درمان را مشکل تر می کند
زیرا استفاده از آتل های تصحیح کننده بدشکلی مفصل به علت خطر وقوع زخم های ناشی از فشار بر پوست بی حس برای درمان این بیماران ممنوع است.
فلج احشایی:
در درصد بالایی از این بیماران بی اختیاری ادرار و مدفوع وجود دارد.
هیدروسفالی: هیدروسفالی معمولاً به علت ناهنجاری آرنولد کیاری- در این بیماران شایع است و قبلاً مسؤول علت عمده بقای اندک کودکان مبتلا به اسپاینابیفیدای شدید محسوب می شد.
درمان:
هر کودک دچار علایم اختلال عصبی احشایی عمده ناشی از اسپاینابیفیدا باید بلافاصله در یک مرکز تخصصی بستری گردد
و گروهی از متخصصين باتجربه – شامل متخصص اطفال، جراح اطفال، جراح مغز و اعصاب و جراح ارتوپد – در مورد بهترین برنامه درمانی برای کودک تصمیم بگیرند.
گروه متخصصین باید ابتدا در مورد انجام هرگونه جراحی شامل بستن یک ضایعه باز تصمیم بگیرند. این رویکرد انتخابی از مرور نتایج در مراکزی که به طور یکسان برای همۀ بیماران جراحی را انجام می دادند، به دست آمده است: در موارد شدید، با نقایص عصبی عمده یا هیدروسفالی نتایج جراحی تأسف بار بوده است.
در این موارد، احتمالاً رویکرد انتظاری برمبنای پذیرش وضعیت و تکیه بر پرستاری و مراقبت دقیق و تغذيه بهتر می باشد. البته باید در نظر داشت که بسیاری از این نوزادان مبتلا به اختلالات شدید زنده نمی مانند.
هنگامی که درمان های فعال تر مطرح می شود، مشکلات فرا روی متخصصین غالباً بسیار پیچیده هستند. هیچ قانون ثابتی برای نحوه درمان بیماری مهره شکاف وجود ندارد، زیرا اختلالات بسیار متنوعی در بیماران دیده می شود. در اینجا تنها به اصول اساسی درمان های ارتوپدی اشاره می کنیم.
این اصول عبارتند از:
1.اصلاح بدشکلی مفاصل
2.حفظ وضعیت تصحیح شده
3.ایجاد بهترین وضعیت عملکرد در عضو مبتلا به طور کلی باید درمان های ارتوپدی را تا سن ۱ تا ۳ سالگی به تأخیر انداخت تا از زنده ماندن کودک و کنترل هیدروسفالی و عوارض کلیوی مطمئن گردید.
برای کنترل هیدروسفالی ممکن است به برقراری شنت بطن مغزی – قلبی یا بطن مغزی – صفاقی جهت تخلیه مایع مغزی – نخاعی اضافی نیاز باشد. برای حفظ بهداشت کودک، تغییر مسیر ادرار به درون یک مثانه مصنوعی نیز ممکن است لازم باشد.
اصلاح بدشکلی مفاصل:
بدشکلی مفاصل پا باید به ساده ترین روش، با هدف ایجاد اندامی صاف، متحرک و قابل اتکا
– اندامی که بـتـوانــد وزن بیمار را به بهترین شکل تحمل کند ـ درمان شود. این هدف ممکن
است با ترکیبی از آتل گیری و درمان جراحی، بسته به سطح فلج اندام و مفاصل مبتلا بـه دست آید. استفاده از گچ گیری یا آتل گیری برای کنترل مفاصل شل و حفظ وضعیت تصحیح شده پس از عمل جراحی مفید است
اما باید آنها را کاملاً مناسب عضو ساخت و به علت خطر ایجاد زخم های ناشی از فشار بر پوست بی حس با احتیاط به کار برد.
هنگامی که به علت اسپاسم عضلانی یا انقباض نامتعادل عضلات بدشکلی ثابت مفصل ایجاد شده، جهت جداسازی یا طويل ساختن ساختارهای محكم ـ تاندون عضله، لیگامان یا کپسول مفصلی – برای قرار دادن مفصل در وضعیت خنثی باید جراحی انجام شود.
در رفتگی هیپ شایع، در موارد شدیدتر که تحرک بیمار تنها با صندلی چرخدار قابل انجام است، عـدم جـا انـدازی مفصل هیپ و حفظ حرکت آن ممکن است بهتر باشد. بدشکلی ستون فقرات غالباً ترکیبی است و ممکن است به تصحیح و ثابت سازی نیاز داشته باشد اما بروز عوارضی مانند آرتروز کاذب و زخم های ناشی از فشار بر پوست شایع می باشد.
پیشبرد عملکرد عضو:
حتی زمانی که فلج اندام تحتانی در بیماری مهره شکاف شدید است راه رفتن کودک با عصاهای زیر بغل پس از اصلاح بدشکلی مفاصل غالباً امکان پذیر خواهد بود.
در بسیاری از موارد استفاده از بریس های خارجی به شکل راهبرهای گردان یا limb calipers نیز مورد نیاز است
و برای دستیابی به حداکثر عملکرد آموزش طولانی مدت کودک به وسیله یک متخصص ماهر فیزیوتراپی ضرورت دارد.
درمان به کمک ارایه اطلاعات به بیمار جدید ترین و کم هزینه ترین راه جهت ارتقای سطح سلامت و افزایش کیفیت زندگی افراد است. در اطلاعات درمانی آگاهی های لازم پیرامون وضعیت فعلی و راه کار های درمان و پیشگیری از بروز مجدد رخداد پاتولوژیک به بیمار آموزش داده شده و خود اوست که نقش محوری را در اصلاح وضعیت خود ایفا می کند
برای دریافت مشاوره و درمان سریعتر میتوانید با شماره 02143682 تماس بگیرید.
