بیماری های تحلیل عضلانی در سایت مرکز پزشکی درمانی نسخه به شرح می پردازیم
تحلیل پیشرونده عضلات
تحلیل پیشرونده عضلات یک عارضه انهدامی اولیه عضلات می باشد. این عارضه بیشتر با در نظر گرفتن وضع ارثی، سن شروع بیماری و مشی آن مبتنی است.
در بررسی آسیب شناسی، مهمترین پدیده، کم شدن الیاف عضلانی بوده که همراه با تغییرات در طول و پهنای الیاف می باشد.
بیش رویش نسج چربی به شکل سلول های چربی بوده و استحاله چربی دراثر کم شدن حجم و تعداد الیاف عضلانی بوده که با پیشرفت عارضه الیاف عضلانی بیشتر از بین رفته و پایه فلجی می باشد.
هیچ گونه تغییرات قابل توجهی در الیاف اعصاب محیطی و سیستم اعصاب مرکزی دیده نمی شود. علائم بالینی که بر پایه سن شروع، نوع ارث و عضلات مبتلا استوار بوده و در ضمن بر پیشرفت ضعف عضلانی نیز متکی می باشد.
نوع دوشن:
نوع شایعتر این گروه بوده و بیشتر در جنس مذکر دیده می شود. سن شروع عارضه اوائل طفولیت بوده و از راه وابسته به جنس انتقال پیدا می نماید. ابتلاء قرینه ای در کمربند لگنی در ابتداء و بعد از ۳ تا ۵ سال کمربند شانه ای می باشد.
بیماری پیشرفت سریع داشته و در نتیجه بیمار در سن ۱۰ سالگی قادر به راه رفتن نبوده و در اواخر دهه دوم داشته زندگی در اثر عفونت ریوی و یا توقف قلبی فوت می شود.
علائم اولیه بیماری تحلیل عضلانی
معمولاً در سه ساله اول زندگی بوده و راه رفتن آهسته و دویدن خیلی مشکل می باشد. که اغلب زمین خورده و قادر به بالا رفتن از پله و یا برخاستن از زمین نمی باشد.
بین سنین سه تا شش سالگی علائم ضعف عضلانی در کمربند شانه ای تظار می نماید. در امتحانات بیمار در موقع ایستادن با شکم جلو آمده و گودی کمر شدید بوده و شانه ها عقب تر قرار گرفته و عضلات ساق ها پهن و بزرگتر از معمول می باشند.
قدم برداری اردک وار و بدلیل ضعف عضلات می باشد برای حفظ تعادل در موقع راه رفتن یا ایستادن پاها را دور از هم قرار می دهند.
بدلیل ضعف دو طرفه عضلات گروهی از عضلات فرد قادر به بالا رفتن از پله ها نمی باشد. بیمار مبتلا در زمانی که از سطح زمین بر میخزد، دست ها را روی زانوان قرار داده و سپس فشار به تنه آورده تا مستقیم قرار گیرد.
در اوائل بیماری بازتاب های عمیق طبیعی بوده و بتدریج با افزایش ضعف عضلات از بین می روند بازتاب های سطحی معمولاً وجود دارد.
انحراف ستون فقرات در مراحل آخر بیماری اغلب دیده می شود. در استخوان ها، کم شدن مواد معدنی همراه با باریک شدن تنه استخوان و رقت در انتهاهای استخوان های طویل دیده شده و پیدایش مراکز استخوانی بتاخیر می افتد.
کم شدن ضریب هوش (بین ۱۵ تا ۲۰ درصد کمتر از طبیعی) در این بیماران دیده می شود. بیماران بین سنین ۱۰ تا ۱۵ سالگی قادر براه رفتن نبوده و اجباراً از صندلی چرخدار استفاده می نمایند. زنده ماندن بیمار بعد از سن ۲۰ سالگی بندرت اتفاق می افتد.
تحلیل عضلانی کمربند اندام
نوع دیگری از بیماری های تحلیل عضلانی، تحلیل عضلانی کمربند اندام است. شدت عارضه کمتر از نوع دوشن بوده و شیوع کمتری از بیماری قبلی دارد و شروع بیماری معمولاً در دهه دوم زندگی بوده و بندرت در سنین بالاتری بین ۳۰ تا ۵۰ سالگی ممکن است بوجود آید.
معلولیت شدید معمولا ۲۰ سال بعد از ابتلاء اولیه بیماری ظاهر شده و اغلب بیماران قبل از سنین طبیعی فوت می شوند.
تحلیل عضلانی
این گروه از بیماری از طریق ضعف غالب منتقل شده و در مرد و زن به یک نسبت دیده می شود. ممکن است در هرسنی عارض گردد ولی معمولاً در دومین دهه زندگی ایجاد می گردد.
در ابتداء عضلات صورت و کمربند شانه و بتدریج لگنی مبتلا می گردد. پدیده مشخصه در صورت اثر ضعف عضلات صورتی بوده و چین های پیشانی و اطراف چشم اغلب وجود ندارد.
بیمار قادر به بستن چشمان خود بطور کامل نبوده و سوت زدن یا جمع کردن لب ها باشكال صورت می گیرد با پیشرفت بیماری و ضعف عضلات اختلال در صحبت کردن ایجاد می گردد. هوش بیمار در حد طبیعی است، پیشرفت عارضه کند بوده و بیشتر بیماران طول عمر طبیعی دارند.
تحلیل عضلانی تحتانی
از دیگر بیماری های تحلیل عضلانی به تحلیل عضلانی تحتانی می توان اشاره کرد. ابتلاء اولیه در عضلات تحتانی اندام می باشد.
خیلی نادر می باشد و از طریق ضعف غالب انتقال پیدا نموده و در هر دو جنس دیده می شود. سن ابتلاء بین ۲۰ تا ۷۷ سالگی می باشد. عضلات کوچک دست در ابتداء دچار عارضه می گردد، سیر بیماری خوش خیم بوده است.
تحلیل عضلانی پیشرونده چشمی
نوع دیگری از بیماری های تحلیل عضلانی، تحلیل عضلانی پیشرونده چشمی است. این بیماری، بیماری نادری بوده و خیلی به آهستگی پیشرفت می نماید. ابتلاء اولیه، عضلات چشمی خارجی و بالا برنده پلک ها می باشد.
ممکن است در هرسنی از طفولیت تا ۵۰ سالگی دیده شود که ممکن است با دو بینی همراه بوده و اغلب دو طرفه می باشد. طرق انتقال از راه ارثی و بشکل غالب بوده و بطور مساوی هر دو جنس ممکن است مبتلا گردند.
تحلیل عضلانی مادرزادی
که اغلب بعد از بدنیا آمدن یا زمان کوتاه بعد از آن دیده شده و معمولاً طفل یک حالت سستی دارد. تشخیص با امتحانات آسیب شناسی بررسی آنزیم های سرم و الکترومیوگرافی می باشد.
دیستروفی میوتونیکا:
بیماری فامیلی بوده و عضلات صورت، فک، چشم، گردن و انتهای اندام مبتلا می باشند. معمولاً از طریق صفت ارثی غالب منتقل گشته و بیشتر در سنین اولیه کودکی عارض می گردد. از نظر بالینی بصورت مختلف ممکن است دیده شود.
شل شدن عضلات مبتلا خیلی آهسته بوده مانند بستن چشمان که تاخیر طولانی درشل نمودن آن وجود دارد. نوک پا راه رفتن و زمین خوردن و اشکال در راه رفتن اغلب دیده می شود.
در اندام قسمت تحتانی ، دچار عارضه بوده که تدریجاً بقسمت فوقانی سرایت می نماید تغییر شکل های انقباضی معمولاً خفیف می باشند. صورت بی حالت و افتادگی پلک دیده می شود.
بیمار اشکال در بستن چشمان، جمع کردن لب ها و سوت زدن دارد. صدا بدون زیر و بم و تودماغی بوده و براثر ابتلاء عضلات حلق می باشد. مشخصه صورت لاغر و نحیف بوده که دراثر تحلیل عضلات ماضغه و باریک بودن نیمه تحتانی صورت و چانه بوده.
بیشتر بیماران مبتلا ممکن است دچار کاتاراکت گردند. کند ذهنی معمولا دیده می شود. در بیماری های تحلیل عضلانی دوره این بیماری ممکن است ۲۰ سال بعد از ابتلاء اولیه طول کشیده و بیشتر بیماران معلولیت شدید پیدا کرده و قادر به راه رفتن نبوده و معمولاً قبل از سن طبیعی فوت می شوند.
گفتگو در مورد این post